三叉神******诊疗中国专家共识，看看专家怎么解读

三叉神******的定义

共识定义“三叉神******”为局限于三叉神经分布区的一种反复发作性、短暂性、阵发性剧烈疼痛。根据病因和发病机制可以分为原发性和继发性三叉神******：

➤ 原发性三叉神******的病因和发病机制尚不清楚，多数认为病变位于三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位骨质畸形等对神经的机械性压迫、牵拉和营养代谢障碍等有关。自Jannetta报告微血管减压术（MVD）******三叉神******可以取得较好临床疗效后，国内外诸多学者亦证实微血管减压术的有效性，从而证实血管压迫三叉神经是原发性三叉神******的重要原因之一。

➤ 继发性三叉神******的病因较为明确，主要由脑桥小脑角（CPA）及其邻近部位肿瘤、炎性反应、外伤和三叉神经分支病变所致。笔者认为，准确区分原发性与继发性三叉神******是临床选择正确******方法的重要前提。

三叉神******的临床表现

共识详细描述原发性和继发性三叉神******的疼痛部位、疼痛特点、持续时间、诱发因素和发病年龄等临床特点，并根据疼痛症状分为典型和非典型三叉神******，同时对二者的主要区别进行阐述。

原发性三叉神******多为典型三叉神******，好发于40岁以上人群；继发性三叉神******多为非典型三叉神******，好发于40岁以下人群。临床实践中单纯根据上述特点鉴别诊断原发性与继发性三叉神******是远远不够的，常规头部CT和MRI检查不可或缺，对于鉴别诊断表现为非典型三叉神******的原发性三叉神******与表现为典型三叉神******的继发性三叉神******具有重要价值。

三叉神******的诊断与鉴别诊断

共识主要阐述原发性三叉神******的鉴别诊断，对鉴别诊断原发性与继发性三叉神******提出4项建议：

➤ 三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神******（B级证据）。

➤ 存在三叉神经分布区感觉减退或双侧同时发病，可能是继发性三叉神******（B级证据）。但是由于特异性较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神******。

➤ 术前影像学检查（包括头部CT和MRI）有助于明确诊断继发性三叉神******（C级证据）；而对于原发性三叉神******，术前影像学检查（包括头部CT和MRI）并不能明确诊断或排除是否存在责任血管压迫，但仍推荐三叉神******患者术前行影像学检查。

➤ 发病年龄较早、异常三叉神经诱发电位、************效果欠佳、三叉神经V1支分布区疼痛并不提示原发性三叉神******（B级证据）。

由此可见，电生理学和影像学检查对鉴别诊断原发性与继发性三叉神******具有重要意义。临床上应注意与原发性三叉神******相鉴别的疾病主要包括继发性三叉神******、牙痛、三叉神经炎、舌咽神******和蝶腭神******等。熟练掌握上述疾病的特征，三叉神******的诊断与鉴别诊断不难。

术前影像学检查

共识强调，三叉神******患者术前应常规行影像学检查，包括头部CT和MRI，以鉴别诊断原发性与继发性三叉神******（C级证据）。

对于诊断为原发性三叉神******的患者，共识建议：微血管减压术前应行头部MRI检查，有助于了解三叉神经根周围血管与三叉神经后根之间的解剖学关系，但无法确定责任血管。有文献报道，不同临床研究头部MRI确定责任血管的敏感性以及特异性差异较大（灵敏度52％~100％、特异度29％~93％，C类证据）。

三叉神******的************

共识对************原发性三叉神******给予充分的肯定，尤其是首次发作的原发性三叉神******。

共识推荐************为卡马西平（A级证据，强烈推荐），其次是奥卡西平（B级证据，推荐），且指出卡马西平疗效可能优于奥卡西平，但后者******性方面的顾虑更少；其他辅助************还包括加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特等（C级证据）。

典型原发性三叉神******的自然恢复几乎是不可能的，************可能部分缓解疼痛或出现完全缓解与复发交替，因此，鼓励患者根据发作频率调整******剂量。如果************失败，应考虑外科******。

三叉神******的外科******

************失败的患者应尽早考虑外科******。共识推荐的外科******方法主要包括经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术、立体定向伽马刀放射******和微血管减压术。有大量临床研究证实上述方法的临床疗效。共识对各种外科方法的适应证、******效果和并发症进行详细论述。

 

1. 经皮三叉神经半月节射频热凝术和Meckel囊球囊压迫术（B级证据）

（1）适应证：①年龄>70岁。②全身状况较差（合并心脏、肺、肝脏、肾脏或代谢性疾病等）而无法耐受手术。③微血管减压术无效或疼痛复发。④拒绝行开颅手术。⑤带状疱疹后神******（PHN）。⑥鼻咽癌相关三叉神******。

（2）疼痛缓解率：******后1、3和5年疼痛缓解率（疼痛程度减少≥50%）分别为68％~85％、54％~64％和50%。

（3）并发症：包括感觉缺失（50%）、感觉迟钝（6％）、痛性麻木（4％）、主诉各种不适感（12％）、角膜炎（4％），约50％的Meckel囊球囊压迫术患者出现短暂性咀嚼困难。

 

2. 立体定向伽马刀放射******（为C级证据）

（1）适应证：①年龄>70岁。②全身状况较差（合并糖尿病、高血压、心脏病等慢性疾病）而无法耐受手术。③害怕或拒绝开颅手术，担心出现手术并发症。④继发性三叉神******，原发病灶已处理或原发肿瘤较小。⑤经其他外科方法******后无效或疼痛复发。

（2）疼痛缓解率：******后1和3年疼痛缓解率为69％和52％，共识中未给出立体定向伽马刀放射******三叉神******的5年缓解率，有文献报道，5年缓解率可达63.64%。

（3）并发症：包括麻木（9％~37％）、感觉缺失（6％~13％）。

 

3. 微血管减压术（C级证据）

（1）适应证：①诊断明确的原发性三叉神******。②************无效的原发性三叉神******。③经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术、立体定向伽马刀放射******无效的原发性三叉神******。④微血管减压术后复发的典型原发性三叉神******。⑤青少年期发病的典型原发性三叉神******。

（2）疼痛缓解率：术后1、3和5年疼痛缓解率分别为80%、75%和73%。

（3）并发症：包括感觉减退（7％）、听力下降（10％）、无菌性脑膜炎（11％）、脑脊液漏（4％）、小脑缺血（4％）、小脑血肿（4％），病死率为0.2%。

4.小结

由此可见，微血管减压术的远期预后优于其他外科方法，但可能承担更严重的风险。

从适应证方面看，经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术和立体定向伽马刀放射******更适用于高龄和全身状况较差的患者，而微血管减压术无明确的年龄限制，更适用于较年轻的患者。亦有文献报道，微血管减压术是一种******老年难治性原发性三叉神******的******、有效方法。无论何种外科方法，******效果与术者操作技术密切相关。微血管减压术是目前******三叉神******疗效******、缓解持续时间***长的方法，但患者可能承担更严重的手术风险。

 

共识重点阐明微血管减压术的技术关键，对体位、皮肤切口、骨窗大小、硬脑膜剪开方法、手术入路、责任血管辨认、减压方法、关颅过程等均进行详细阐述，是临床施行微血管减压术的标准，临床医师应在实践中严格按照标准操作。

对于微血管减压术******原发性三叉神******的临床疗效评价，共识推荐采用疼痛缓解程度联合并发症严重程度的综合评价方法，更加符合临床实际和患者真实感受。

术后管理

关于术后管理，共识强调颅内出血是微血管减压术后24小时内***严重的并发症，若出现相应症状应立即复查头部CT并采取相应措施；发生术后低颅压时，应取平卧位或头低足高位，伴恶心、呕吐的患者，应头偏向一侧，避免误吸并积极对症处理；

➤ 发生术后脑神经损害（周围性面瘫、麻木、口唇疱疹、感觉减退、听力下降等）时，应注意角膜和口腔的护理，亦应做好心理护理，在患者健侧耳边轻声交流，避免噪音刺激，同时积极予解痉、扩血管、营养神经等******。

➤ 发生术后脑脊液漏时，应取平卧位，头部抬高30°，严禁鼻腔、耳道填塞、冲洗和滴药等，并积极查明原因，妥善处理。

➤ 术后并发症主要包括脑神经功能障碍、小脑和脑干损伤、脑脊液漏、低颅压综合征、无菌性脑膜炎等。对于并发症的预防与******，共识强调骨窗应尽量靠近乙状窦，避免应用脑压板，逐渐打开小脑脑桥池，缓慢充分释放脑脊液，减少对小脑的牵拉，尽量避免电凝灼烧小脑、脑干和脑神经表面血管，充分解剖脑神经周围蛛网膜，实现术中对脑神经的无牵拉。

➤ 手术结束时，以生理盐水仔细冲洗术区，必要时加用******。术中缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水，严密缝合硬脑膜，并以骨蜡严密封闭开放的气房。

 

***后，有学者采用内镜辅助下微血管减压术******原发性三叉神******，并取得一定疗效，但共识尚未提及。随着内镜技术的提高，可能为微血管减压术******原发性三叉神******提供更好的方法，让我们拭目以待。